Noticias
Loading...

NOVO NORDISK: PREGUNTAS Y RESPUETAS ACERCA DE LA HEMOFILIA

Lima, Perú / KRONOS365 / 18-08-2017.-  Novo Nordisk, compañía global de salud con más de 90 años de innovación y liderazgo en el cuidado de la diabetes y otras enfermedades crónicas graves como la hemofilia, los trastornos del crecimiento y la obesidad comprate unlistado de preguntas y respuestas frecuentes sobre un mal poco conocido: la hemofilia.

1. ¿QUÉ ES LA HEMOFILIA?
La hemofilia es un trastorno genético y poco común. Las personas que sufren esta condición carecen de un factor de coagulación; es decir, no tienen las proteínas que necesita la sangre para coagular o las tienen, pero en bajas cantidades. Esto provoca que, ante una herida o lesión, sangren por más tiempo que quienes no tienen esta enfermedad. Además, pueden presentar sangrados internos, que afecten las articulaciones (especialmente las rodillas, los tobillos y los codos), y los órganos y tejidos.

2. ¿QUÉ TIPOS DE HEMOFILIA EXISTEN?
Los dos tipos principales de hemofilia son:

• Hemofilia A. Es la más común (responsable del 80% de los casos) y se caracteriza por la ausencia o baja concentración del factor VIII (8) de coagulación. Se estima que afecta a uno de cada 10 mil varones.

• Hemofilia B. Se caracteriza por la ausencia o baja concentración del factor IX (9) de coagulación. Se estima que afecta a uno de cada 50 mil varones.

3. ¿QUÉ CAUSA LA HEMOFILIA?
Por lo general, la hemofilia es hereditaria; es decir, se transmite de padres a hijos a través de genes. Sin embargo, existen casos muy raros de hemofilia adquirida, cuya aparición ocurre cuando el organismo forma anticuerpos, en su mayoría contra el factor VIII, que atacan los factores de coagulación de la sangre e impiden que realicen sus funciones.

4. ¿LA HEMOFILIA PUEDE PREVENIRSE?
La enfermedad no, porque es hereditaria. Sin embargo, el control de la condición se enfoca básicamente en la prevención de hemorragias y daño articular, así como en la aplicación inmediata de un tratamiento para las hemorragias y el manejo de las complicaciones que derivan del mismo sangrado.

5. ¿CUÁLES SON LOS SÍNTOMAS DE LA ENFERMEDAD?
Los síntomas dependen en gran medida de la gravedad de la enfermedad, es decir del grado de deficiencia del factor de coagulación: grave < 1%, moderada entre 1 - 5% y leve > de 5%. Cuanto mayor la carencia de los factores de coagulación peores serán los sangrados que presenten los pacientes. Ahora bien, en términos generales, los síntomas son:
• Sangrado excesivo e inexplicable por pequeñas heridas o lesiones, o después de alguna intervención quirúrgica o tratamiento dental.
• Aparición de múltiples moretones grandes o profundos.
• Sangrado después de la vacunación.
• Hemorragias musculares, en el sistema nervioso central, gastrointestinales, de las vías urinarias (sangre en la orina), nasales. Estos pueden ser espontáneos o posteriores a un trauma de poca o intermedia intensidad.
• Hemorragias en las articulaciones, caracterizadas por el dolor, inflamación o sensación de rigidez en las articulaciones.

6. ¿CUANDO SE DEBE ACUDIR DE EMERGECIA AL MÉDICO?
Al presentar algún tipo de sangrado significativo se recomienda acudir al médico inmediatamente.

7. ¿CUÁL ES LA POBLACIÓN MÁS AFECTADA?
Aproximadamente 440.000 personas padecen de hemofilia en todo el mundo, de acuerdo con la Federación Mundial de Hemofilia. Las personas más afectadas son los varones, quienes presentan las manifestaciones clínicas de la condición. En el caso de las mujeres, la mayoría son portadoras y un tercio de las mismas puede padecer sangrados anormales que ponen en riesgo su vida (sangrados menstruales abundantes y prolongados, sangrados prolongados luego de una intervención quirúrgica, sangrados graves luego de un traumatismo o algún accidente).

8. ¿CÓMO SE REALIZA EL DIAGNÓSTICO DE LA ENFERMEDAD?
El diagnóstico se confirma a través de pruebas de laboratorio que midan el factor VIII o IX en la sangre. Cuanto menor sea la concentración del factor en la sangre más grave se manifestará la hemofilia.

9. ¿QUÉ OPCIONES DE TRATAMIENTO EXISTEN?
El origen del sangrado es la deficiencia del factor de coagulación. Por lo tanto, el tratamiento de la hemofilia es la reposición de dicho factor, ya sea el VIII o el IX dependiendo el tipo de hemofilia que el paciente tenga (A o B, respectivamente). Una de las complicaciones más frecuentes de la hemofilia son los inhibidores, unas proteínas que neutralizan el efecto de la terapia. Para este tipo de complicación se dispone de terapias bypaseantes: el FVII activado recombinante (rFVIIa) y el concentrado de complejo protrombínico activado (CCPa) derivado de plasma.

10. ¿LA HEMOFILIA PUEDE CURARSE?
No. Sin embargo, con los tratamientos apropiados los pacientes pueden llevar una vida normal y productiva, y evitar las complicaciones más graves de la enfermedad.

11. ¿CUÁL ES EL PRONÓSTICO DE UN PACIENTE CON HEMOFILIA?
De acuerdo con la Federación Mundial de Hemofilia, la expectativa de vida de una persona con hemofilia varía dependiendo de si recibe el tratamiento adecuado. Sin el tratamiento adecuado, muchas personas con hemofilia mueren antes de convertirse en adultas. Sin embargo, con el tratamiento adecuado, la expectativa de vida para personas con hemofilia es aproximadamente 10 años menos que la de hombres sin hemofilia, mientras que los niños pueden tener una expectativa de vida normal.

12. ¿QUÉ CUIDADOS DEBEN TENER LOS PACIENTES CON HEMOFILIA PARA TENER UNA MEJOR CALIDAD DE VIDA?
• Realizar regularmente una actividad física de bajo impacto, como nadar o caminar.

Evitar los deportes de contacto como el fútbol.
• Evitar los medicamentos que puedan agravar los sangrados, como la aspirina y el ibuprofeno.
• Mantener un peso apropiado para evitar ejercer presión sobre las articulaciones.
• Acudir al odontólogo con regularidad y practicar una apropiada higiene dental, a fin de prevenir procedimientos que impliquen la extracción o reparación de piezas dentales.
• Practicarse chequeos periódicos.
• Aplicarse las vacunas que el médico recomiende.

FUENTES CONSULTADAS
• Mayo Foundation for Medical Education and Research http://www.mayoclinic.org/diseasesconditions/hemophilia/basics/definition/con-20029824
• National Hemophilia Foundation https://www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-ofBleeding-Disorders
• National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) https://www.nhlbi.nih.gov/health/healthtopics/topics/hemophilia
• Ministerio de Salud. Guía Clínica Hemofilia. Santiago: Ministerio de Salud de Chile, 2013.
• Fundación de Hemofilia. Guía de Tratamiento de la Hemofilia; Consenso de médicos especialistas en Hemofilia de la República Argentina. Buenos Aires 2011.
• Federación Mundial de la Hemofilia https://www.wfh.org/es/page.aspx?pid=930#diagnostica

Foto: difusión




Color Examples